耳蜗是耳朵的“视网膜”，它把声音转化为电信号。而这种电信号是大脑能理解的“语言”。然而，如同在视网膜上的“死区”可以在一个人的视野上形成“空洞”一样，耳蜗内死亡毛细胞所在的点或区域可以导致该频率区的听力完全损失。在这些频率区，助听器的放大很少或根本没有用处。

 

      耳蜗死区出现在内毛细胞彻底遭到破坏的耳蜗区域。内毛细胞是耳蜗的换能器，而外毛细胞则帮助内毛细胞感受轻声音。根据Moore的研究，外毛细胞提供的放大或“增益”，在低频约为50dB，在高频约为65dB。这些分贝值是外毛细胞可能的听力损失，如果内毛细胞损伤，还能导致额外25-30dB的听力损失。因此，耳蜗死区通常伴随着听力损失超出正常听力阈值很多；在中、高频区为90dB，在低频区大于75-80dB的程度。

 

 

      耳蜗死区发生时，内毛细胞在沿基底膜的某些部位被彻底损伤或消失，在这样一个死区，听觉的灵敏度完全丧失。患者在那些频率上的听觉是全聋。

 

      对称性死区发生于患者的双侧耳蜗，在完全相同的地方（可所包含的相同的频率边界），毛细胞完全消失，在该患者的听力损失图上，也会显示出对称性的感音神经性听力损失。另一方面，如果死区发生于双侧耳蜗内不同的部位，它们将是非对称性死区，相应地，在访患者的听力损失图上，会显示出在不同的频率有不同程度的感音神经性耳聋，呈现出一个非对称性的听力损失图。

 

 

      耳蜗死区可以是先天遗传性或后天获得的。先天遗传性耳蜗死区可以表现出各种不同的听力损失图形，在它们中的任何一种，具有很宽的听力损失程度范围，有可能是对称性的，也有可能是非对称性的。

     伴有耳蜗死区的一些常见听力损失图有：

     在低频有感音神经性耳聋，然后上升到中—高频率，在那里的听阈比较好（反常型听力损失）

     在中频有听力损失，而其两边的低频和高频的听阈都比较好（“饼干咬缺”型听力损失）

     以及重度陡峭型高频听力损失。

     后天患的耳蜗死区的一个例子是噪声损伤所导致的重度听力损失（噪声性聋），噪声性耳聋可以是对称性或非对称性的。